7 συχνες ερωτησεις για την δυστροφια Fuchs

Η ενδοθηλιακή δυστροφία Fuchs είναι μια προοδευτική κληρονομική νόσος του κερατοειδούς (του διάφανου πρόσθιου τοιχώματος του ματιού) η οποία περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Αυστριακό οφθαλμίατρο Ernest Fuchs.
Τί είναι η δυστροφία Fuchs?
Η δυστροφία Fuchs (γνωστή και ως ενδοθηλιακή δυστροφία Fuchs ή κερατοειδική δυστροφία Fuchs) είναι μια νόσος του ενδοθηλίου του κερατοειδούς,των κυττάρων που καλύπτουν την εσωτερική επιφάνεια του κερατοειδούς, τον θρέφουν, και τον διατηρούν λεπτό και διάφανο.
Εάν δεν λειτουργούν σωστά αυτά τα κύτταρα ή ελλατωθούν σε αριθμό τότε ο κερατοειδής μαζεύει νερό σαν σφουγγάρι (πρήζεται) και χάνει την διαφάνειά του (θολώνει), με αποτέλεσμα να μειώνεται ή όραση. Με την εξέλιξη της νόσου η συσσώρευση υγρού μέσα στον κερατοειδή προκαλεί την δημιουργία φυσσαλίδων στην εξωτερική επιφάνειά του, οι οποίες εάν σπάσουν προκαλούν έντονο πόνο και αργότερα τον σχηματισμό ουλής. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται φυσσαλιδώδης κερατοπάθεια.
Δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη για την ενδοθηλιακή δυστροφία Fuchs.
Ποιά είναι τα αίτια της δυστροφίας Fuchs?
Η δυστροφία Fuchs μπορεί να έχει γενετικά αίτια αλλά μπορεί να εμφανιστεί χωρίς προηγούμενο οικογενειακό ιστορικό. Σε πολλές περιπτώσεις είναι άγνωστη η αιτία της.
Ποιά είναι τα συνηθέστερα συμπτώματα της δυστροφίας Fuchs?
Τα πιο κοινά συμπτώματα της κερατοειδικής δυστροφίας Fuchs είναι:
Θάμβος και ευαισθησία στο φώς
Φωτοστέφανα γύρω από τα φώτα
Θολή όραση κατά το ξύπνημα η οποία βελτιώνεται κατά την διάρκεια της ημέρας
Αίσθησή ξένου σώματος
Πόνος (όταν υπάρχουν φυσσαλίδες)
Σε ποιούς παρουσιάζεταιη δυστροφία Fuchs?
Παρουσιάζεται συχνά σε άτομα άνω των 50 – 60 ετών. Έμπειροι οφθαλμίατροι μπορούν να παρατηρήσουν πρώιμα σημεία της κερατοειδική δυστροφίας Fuchs και σε άτομα μικρότερης ηλικίας. Είναι πιο συχή τρείς φορές περισσότερο τις γυναίκες από ότι τους άνδρες. Η κληρονομικότητα αυξάνει τις πιθανότητες εκδήλωσης της νόσου.
Πώς γίνεται η διάγνωση?
Μια εξέταση από τον οφθαλμίατρό μπορεί να διαγνώσει την δυστροφία Fuchs. Η λεπτομερής εξέταση στην σχισμοειδή λυχνία επιτρέπει να αποκαλυφθούν εκείνα τα σημεία που χαρακτηρίζουν την δυστροφία Fuchs. Τα πρώτα σημεία της πάθησης αυτής είναι ο μειωμένος αριθμός των ενδοθηλιακών κυττάρων, και κάποιες προεξοχές σαν μικρές σταγόνες στο ενδοθήλιο του κερατοειδούς (cornea guttata). Οι βλάβες αυτές καθώς και το συνυπάρχων οίδημα του κερατοειδούς συντελούν στην μείωση της όρασης. Καθοριστική είναι η εξέαση στο φασματικό μικροσκόπιο καθώς αυτό αποτυπώνει την πυκνότητα των ενδοθηλιακών κυττάρων και την μορφολογία τους.
Ποιές είναι οι θεραπευτικές επιλογές της ενδοθηλιακή δυστοροφίας Fuchs?
Η αντιμετώπιση της ενδοθηλιακής δυστροφίας Fuchs εξαρτάται απο το στάδιο της νόσου όπως και απο την συνύπαρξη άλλων οφθαλμικών παθήσεων.
Στα αρχικά στάδια είναι αρκετή ή αφυδάτωση του κερατοειδούς με υπέρτονες οφθαλμικές σταγόνες.
Όταν η κερατοειδική δυστροφία Fuchs συνοδεύεται από οφθαλμική υπερτονία (ή γλαύκωμα) είναι απαράιτητη η χρήση αντιγλαυκωματικών κολλυρίων για την προστασία του ενδοθηλίου διτόι η υψηλή πίεση στο μάτι μπορεί να καταστρέψει τα κύτταρα του ενδοθηλίου.
Σε προχωρημένο στάδιο παρουσιάζονται φυσσαλίδες στην επιφάνεια του κερατοειδούς οι οποίες όταν σπάσουν με την κίνηση των βλεφάρων προκαλείται μείωση της όρασης με έντονο πόνο στο μάτι. Σε εκείνο το σημείο σχηματίζοναι ουλές οι οποίες προκαλούν σημαντική μείωση της όρασης. Η μεταμόσχευση του κερατοειδούς γίνεται απαραίτητη.
Μια εναλλακτική στην ολικού πάχους μεταμόσχευση του κερατοειδούς (την διαμπερή κερατοπλαστική) είναι η επιλεκτική μεταμόσχευση του ενδοθηλίου του κερατοειδούς (Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty ή DMEK). Αυτή είναι μια χειρουργικη μέθοδος που αντικαθιστά μονο το παθολογικό ενδοθήλιο του κερατοειδούς διατηρώντας ανέπαφη την οφθαλμική επιφάνεια. Δεν τοποθετούνται ράμματα επομένως εξαλείφονται όλες εκείνες οι επιπλοκές που σχετίζονται με την ύπαρξη τους (ανώμαλος αστιγματισμός, διάταση τομής, λοιμώξεις κλπ). Πραγματοποιείται δε μέσω μιας μικρής τομής η οποία είναι παρόμοια με την μικρoσκοπική τομή της επέμβασης καταρράκτη, προσφέροντας γρήγορη και σχεδόν πλήρη οπτική αποκατάσταση.
Τί πρέπει να προσέχω?
Οι υποψήφιοι της διαθλαστικής χειρουργικής καθώς και όσοι προκειται να υποβληθούν σε κάποια ενδοφθάλμια επέμβαση καλό είναι να αποκλείσουν την πιθανότητα της πάθησης αυτής διότι το ενδοθήλιο του κερατοειδούς πρέπει να προστατευτεί. Η δυστροφία Fuchs μπορεί να αποτελέσει αντένδειξη στην πραγματοποίηση της διαθλαστική χειρουργικής.













iator.gr